长期维生素C缺乏引起的营养缺乏病称坏血病(scurvy),临床上典型的表现为牙龈肿胀、出血,皮肤淤点、淤斑,以及全身广泛出血为特征。早在16世纪前后,已观察到这种缺乏病的流行。目前,大规模的维生素C缺乏病已少见,但在婴幼儿和老年人中仍有发生。成年人中坏血病较少见,但限制饮食或长期又不吃果蔬者,常会导致维生素C缺乏病。
一、缺乏原因
(一)摄入不足
食物中缺乏新鲜蔬菜、水果,或在食物加工过程中处理不当使维生素C破坏等情况导致维生素C供应不足;乳母膳食长期缺乏维生素C,或以牛乳或单纯谷类食物长期人工喂养,.而未添加富含维生素C辅食的婴儿,也容易发生维生素C缺乏。
(二)需要量增加
新陈代谢率增高时,维生素C的需要量增加。婴儿和早产儿生长发育快,需要量增加;感染等慢性消耗性疾病、严重创伤等维生素C需要量增加,若食物所供应的维生素C不能满足机体的特殊需求,则可导致维生素C缺乏。
(三)吸收障碍
慢性消化功能紊乱,长期腹泻等可致吸收减少。
(四)药物影晌
某些药物对维生素C的代谢有一定的影响,如雌激素、肾上腺皮质激素、四环素、降钙素、阿司匹林等可影响机体维生素C的代谢,从而导致维生素C缺乏。
另外,酗酒、偏食者也容易发生维生素C缺乏。
二、临床表现
人体虽不能合成维生素C,但机体摄取外源性维生素C后,在体内能保持一定量的储存,故即使完全缺乏维生素C供应,亦需经历一段时间才出现维生素C缺乏的症状。
(一) 一般症状
起病缓慢,维生素C缺乏约需3~4个月方出现症状。早期无特异性症状,病人常有面色苍白、倦怠无力、食欲减退、抑郁等表现。儿童表现易激惹、体重不增,可伴低热、呕吐、腹泻等。
(二) 出血症状
皮肤淤点为其较突出的表现,病人皮肤在受轻微挤压时可出现散在出血点,皮肤受碰撞或受压后容易出现紫癜和淤斑。随着病情进展,病人可有毛囊周围角化和出血,毛发根部卷曲、变脆。齿龈常肿胀出血,容易引起继发感染,牙齿可因齿槽坏死而松动、脱落。亦可有鼻出血、眼眶骨膜下出血引起眼球突出。偶见消化道出血、血尿、关节腔内出血、甚至颅内出血。病人可因此突然发生抽搐、休克,以至死亡。
(三) 贫血
由于长期出血,另外,维生素C不足可影响铁的吸收,患者晚期常伴有贫血,面色苍白。贫血常为中度,一般为血红蛋白正常的细胞性贫血,在一系列病例中亦可有1/5病人为巨幼红细胞性贫血。
(四) 骨骼症状
长骨骨膜下出血或骨干骺端脱位可引起患肢疼痛,导致假性瘫痪。在婴儿早期症状之一是四肢疼痛呈蛙状体位(piched frog position),对其四肢的任何移动都会使其疼痛以致哭闹,主要是由于关节囊充满血性的渗出物,故四肢只能处于屈曲状态而不能伸直。患肢沿长骨干肿胀、压痛明显。少数患儿在肋骨、软骨交界处因骨干骺半脱位可隆起,排列如串珠,称“坏血病串珠”,可出现尖锐突起,内侧可扪及凹陷,因而与佝偻病肋骨串珠不同,后者呈钝圆形,内侧无凹陷。因肋骨移动时致疼痛,患儿可出现呼吸浅快。
(五) 其他症状
病人可因水潴留而出现水肿,亦可有黄疸、发热等表现。有些病人泪腺、唾液腺、汗腺等分泌功能减退甚至丧失,而出现与干燥综合征相似的症状。由于胶原合成障碍,伤口愈合不良。免疫功能受影响,容易引起感染。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
根据病人的饮食情况、典型的临床表现,特别是具有特征性的皮肤出血病变,一般可作出诊断。儿童多见于6个月至2岁的婴幼儿,若孕妇维生素C缺乏,则新生儿出生后即出现症状。
维生素C缺乏需达严重程度时才出现典型临床症状,临床上一般较为少见,因此实验室检查对于了解机体维生素C储存状态及其缺乏的早期诊断有参考价值。
1. 毛细血管脆性实验(CFT,又称束臂实验)
维生素C缺乏,导致胶原蛋白合成障碍,毛细血管壁完整性受到破坏,其脆性和通透性增加,在对静脉血流施加一定压力时,毛细血管即可破裂而发生出血点,出血点数目可反应毛细血管受损的程度。
2. 血浆及白细胞中维生素C含量测定
血浆和白细胞中维生素C浓度测定为目前评估机体维生素C营养状况最实用和可靠的指标。血浆维生素C水平只能反映近期维生素C的摄入情况,白细胞中维生素C水平反应机体内维生素C的储存水平。血浆维生素C≤11.4μmol/L(≤2.0mg/L)为缺乏;白细胞中的维生素C <2μg/108细胞为缺乏。
3. 维牛素C负荷实验
维生素C主要经尿液排出,口服维生素C负荷实验可反映机体维生素C营养水平。受试者口服维生素C500mg,收集随后4小时尿作总维生素C测定,如排出量大于l0mg,为正常,如排出量小于3mg,表示缺乏。
4. 治疗试验
坏血病用维生素C治疗有特效,可用以协助诊断。
(二)鉴别诊断
详细询问患者饮食史对于诊断至关重要。没有补充维生素C的人工喂养儿,年老体弱仅以粮食为主食而蔬菜水果摄人少者,出现上述临床表现,应高度怀疑维生素C缺乏。应注意与下列疾病的鉴别诊断:
1. 坏血病肋串珠与佝偻病区别
“坏血病肋串珠”,可出现尖锐突起,内侧可扪及凹陷,而佝偻病肋串珠呈钝圆形,内侧无凹陷。
2. 皮肤及齿龈出血应注意与血液系统疾病鉴别
例如白血病和血小板减少性紫癜,后者除有其原发病的临床特点外,血小板减少,发生出血时血小板大多低于50×109/L,而血清维生素C水平正常。
3. 维生素C缺乏所致的关节肿痛
主要为血性渗出,无炎性细胞,此可与其他病因所致的关节炎鉴别。
四、治疗及预防
轻症患者每天口服维生素C,几天后症状逐渐消失,食欲恢复。对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者,应改为静脉注射。骨骼病变明显的患儿,应安静少动,以防止骨折及骨骼脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁,有并发症者应针对病因和症状予以对症处理。
预防维生素C缺乏病,应注意摄入富含维生素C的新鲜水果和蔬菜,如辣椒、韭菜、油菜、柑橘、橙、猕猴桃等。食物中的维生素C在烹调加热、遇碱或金属时易被破坏而失去活性;蔬菜切碎、浸泡、挤压、腌制,也致维生素C损失,所以应注意合理烹调加工。
偏食、对食物禁忌、嗜酒引起的慢性酒精中毒以及人工喂养的婴儿都易发生维生素C缺乏,应定期监测其维生素C营养状况,必要时进行营养干预。孕妇及乳母应多食富含维生素C的食物,提倡母乳喂养,婴儿出生后2~3个月需添加含维生素C丰富的食物。